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“库鲁”与“nagi-nagi”疯狂的大笑、四肢抽搐、行为不受控制、脑部病变使得大脑呈现海绵状,一旦感染这种病毒就无药可治,这便是朊病毒,一颗隐藏在哺乳动物体内的炸弹,同时也是自然的法则。第一次世界大战初期,澳大利亚军队占领了新几内亚,这块殖民地后被成为巴布亚新几内亚,接下来的70年里都受澳大利亚政府的控制。当地在被殖民期间,西方的传教士和殖民地巡逻人员逐渐深入内陆,并试图将基督教和西方法律传授给当地人,另外还包括行政和医疗实践。到了50年代,殖民地官员传回一则消息,报告了当地一种无法治愈的怪病。巴布亚新几内亚位置这种怪病困扰东部高地土著居民许久,包括福尔和阿瓦两个地区。由于这种怪病会让人出现不自主的摇晃、颤抖,身体肌肉逐渐失去控制,最终死亡。更恐怖的是,这种怪病的受害者在后期还会自发性的大笑根据这种病症,当地人将其称作“库鲁”,意为摇晃的意思,也有人将它称为“nagi-nagi”。该发现在当时并没有引起人们的注意,对于殖民者来讲,土著居民的这些症状实际上是一种纯粹的心身现象,说难听点就叫癔症。很大原因在于,当地的土著时不时的就会举行巫术和宗教仪式相关的活动,或许是这些活动让他们变得疯狂也说不定呢。这则消息后来传到了美国病毒学家丹尼尔·加杜塞克和医生文森特·齐加斯耳中,他们猜测这可能不是心身现象,并且完全否认是心理方面的问题。为什么他们如此笃定呢?根据他们交流的书信来看,患者照片显示他们几乎都存在斜视(眼睛下垂或交叉),这是神经系统损伤的直接证据,并且是晚期神经系统疾病才有这样的症状。食人部落的“笑死病”1957年,加杜塞克和齐加斯两人在《澳大利亚医学杂志》中发表了相关分析,他们认为这是一种家族遗传疾病。毕竟当地土著是福尔人,整个部落只有几百人而已。此后的两年里,二人的研究报告引起了医学研究院迈克尔·阿尔伯斯和人类学家雪莉·林登鲍姆。库鲁病患者的大脑内的数百万个孔洞两人对当地部落进行了详细的考察,他们发现福尔人之间的亲属关系并非严格意义上的生物学亲缘关系,而是一个复杂的社会联系系统,以及邻近个体的联系。另外,库鲁病主要沿着亲属关系传播,但又没有遵循生物学相关的个体之间传播,基因传播似乎不大可能。迈克尔另外还排除了空气、昆虫、污染水体等介质的传播。研究突然没了头绪,正当两人百思不得其解时,一个令人震惊的消息出现了。当地人为了纪念死去的家庭成员,福尔人会将自己的族人吃掉,他们认为这样会将死者的精神和生命力归还给社区。这种仪式从埋葬死者,再到挖掘尸体,让后妇女通过竹子将死者的大脑煮熟吃掉,包括死者的肢体。这份工作几乎由妇女完成,当地人认为女性的身体能够更好地驯服死者的灵魂。美国病毒学家丹尼尔·盖杜塞克(左)在巴布亚新几内亚随着研究调查的不断深入,科学家为了证明库鲁病的起源和传播途径,阿尔伯斯从一名死者身上收集了大脑样本,最终将其提交到美国国立卫生研究院中。研究人员通过观察发现,样本组织会让黑猩猩的大脑出现孔洞,正是这些孔洞让大脑逐渐对身体失去控制。密密麻麻的的孔洞使得大脑就像一块海绵,该研究也使加杜赛克获得了1976年的诺贝尔奖。此后,朊病毒的大名响彻全球,人类最终意识到,这个世上还有如此恐怖的病毒。时隔多年,这个部落已经告别过去哺乳动物的终极杀手:朊病毒事实上,朊病毒不算是一种病毒,它是一种错误折叠的蛋白质。并且这种错误折叠会继续传递给蛋白质的正常变体,最终引发细胞死亡,由朊病毒引起的病变被称为“传染性海绵状脑病”。朊病毒的主要朊蛋白(PrP)遍布全身,甚至在健康的人和动物中也是如此。但是,在感染性物质中发现的PrP具有不同的结构,并对蛋白酶具有抗性。朊病毒引起的海绵状大脑蛋白酶在体内能够分解蛋白质的酶,它是一种在细胞膜上的正常蛋白质,其中包括几种血液成分,例如血小板。蛋白酶的成分复杂,除了血液成分,它还有209个氨基酸、二硫键、α-螺旋结构等。换句话说,朊病毒是错误的蛋白质表达,它原本的样子并非如此,但要是食用了具有朊病毒的肉类,就很有可能出现感染,例如当初在英国闹得沸沸扬扬的疯牛病。朊病毒对小鼠神经的感染感染朊病毒后,中枢神经系统内的细胞外会聚集成淀粉样蛋白斑块,这些斑块会引起神经退行性疾病,最终破坏正常的组织结构。其中最明显的特征便是大脑呈现海绵状结构,其他组织病变包括星形胶质细胞增多,炎症反应消失。最可怕的是,这种病毒的潜伏期非常长,最长可达20年。一旦出现发病,将会无药可治。神经退行病变并不局限于朊病毒,阿尔茨海默症也算其中一种,但它属于获得性病变,另外则是家族性和散发性。朊病毒在哺乳动物中的表达十分相似,不管是人类还是其他哺乳动物,因此同类相食很可能招致物种灭绝。但这种病症只会出现在哺乳动物身上。科学家认为,哺乳动物和非哺乳动物朊蛋白的氧化还原相关残基存在明显差异,这可能是两者发病可能的最大差别。如今朊病毒已被揭开面纱,但它的威胁仍然存在。
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