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本帖被 砂锅吊子 执行加亮操作(2022-02-06)
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核心提示：横纹肌肉瘤（RMS）占儿童实体肿瘤第三位，是儿童最常见的恶性软组织肿瘤。
作为家庭里的小宝贝，生病会让家长十分揪心。小病如此，如果是“大病”，多番求医无效，更是让家长十分无助、绝望。
记者近日从中山大学附属第六医院（以下简称中山六院）了解到，该院小儿外科王德娟主任医师团队共同协作多学科，成功帮助一位因“膀胱横纹肌肉瘤”而导致排尿困难的患儿完成了术前化疗及根治性手术，获得了良好的成效，让焦虑的家长安心了下来。
萌娃突发排尿困难，竟患膀胱横纹肌肉瘤
去年夏天，来自湖南郴州2岁多的西西（化名）突然出现了排尿困难，尿只能一滴一滴地出来，和水龙头滴水似的，偶还伴有下腹部的剧烈疼痛。
家人带着西西辗转于镇医院、县妇幼医院、县人民医院治疗，效果都不明显。随后又前往地区级医院，CT检查后考虑横纹肌肉瘤，当地建议前往广州治疗。家人便迅速带着西西来到广州，在广州也辗转多次，最后慕名找到中山六院泌尿外科副主任、小儿外科主任王德娟主任医师。
多学科联合治疗，术前化疗效果显著
入院后，小儿外科团队对西西进行全面的系统检查。CT、MR等影像学检查结果提示：盆腔肿物，大小43mm x 41mm x 49mm，约鸡蛋大小，累及膀胱、直肠、前列腺、精囊腺，考虑恶性肿瘤，间叶源性-横纹肌肉瘤可能性大；超声科医生实施膀胱肿物穿刺活检，病理符合横纹肌肉瘤，倾向于胚胎性横纹肌肉瘤。▲MR见膀胱及后方肿物 ▲CT盆腔肿物
综合西西的检查结果，该院王德娟团队邀请中山大学肿瘤防治中心儿童化疗科孙晓非教授，泌尿外科、疼痛科、儿科、放射科、超声科以及药学部等进行疑难病例讨论：鉴于患儿膀胱肿物较大，侵犯部位较多，不宜直接手术治疗，先使用化疗；并行PET/CT检查明确有无远处转移；同时决定停用之前镇痛效果欠佳的曲马多，改用使用强阿片类镇痛药静脉泵治疗。B超见盆腔及膀胱肿物
按照治疗方案，西西在儿科接受了化疗，也享受到了儿科护理团队的全方位精心照护。
奋战8小时，成功完成根治性切除术
整整两个多月，四个化疗疗程，西西掉光了头发、眉毛和睫毛，让人心疼不已！第四次化疗结束后，西西进行了一次详细的复查。MR提示：盆腔肿物，累及膀胱、前列腺、精囊腺，并膀胱壁增厚并腔内肿物，范围较前明显退缩局限，大小约12mm x 9mm x 15mm，缩减了3/4，与直肠分界尚清；PET/CT提示：无明确远处转移。综合各项检查结果，化疗效果非常显著，肿物已经有了明显的缩小。
在泌尿外科邱剑光主任医师主持的术前讨论后，确定了最终手术方案。整整8个小时，从上午9点到下午6点，在麻醉医生的保驾护航下，小儿外科王德娟主任医师、泌尿外科瞿虎副主任医师等人为西西完成了“腹腔镜下膀胱根治性切除+双侧输尿管dj管置入+回肠原位新膀胱+盆腔淋巴结清扫+回肠侧侧吻合术”这一高难度的手术。
术后病理结果喜人，精心护理下患者快速康复
更为幸运地是，术后病理学检查结果显示，患儿膀胱壁组织、双侧输尿管壁组织未见肿瘤，双侧髂血管旁淋巴结、闭孔淋巴结均未见肿瘤累及。这无疑是西西求医近4个月以来最大的好消息。
术后，泌尿外科护理团队进行ERAS流程管理，术后5天西西就可以在家人陪同下开始下地走路，虽然小小的身体上插了很多管子，但西西坚定有力的步伐一定可以挣脱它们的束缚，早日康复。术后5天下地活动
后记：
截至发稿，西西因术后肠梗阻再次经历手术，术后恢复顺利，已化疗一疗程并出院康复。出院前拔除尿管，原位排尿顺畅，孩子妈妈反馈：原位回肠膀胱在排尿前有尿意。
出现不明原因的尿路梗阻症状应及早就诊！
王德娟介绍到，横纹肌肉瘤（RMS）占儿童实体肿瘤第三位，是儿童最常见的恶性软组织肿瘤。约15%-20%的RMS发生于泌尿生殖系统，其中膀胱/前列腺RMS占横纹肌肉瘤的5%左右。该病具有两个好发年龄高峰，分别为2岁以内及青春期。
膀胱横纹肌肉瘤好发于膀胱颈及三角区，常因肿瘤导致膀胱出口梗阻出现排尿困难、尿潴留、尿急、尿频和尿失禁等，可并发下血尿。
王德娟提醒，小孩子出现不明原因的尿路梗阻症状，如排尿困难、尿频、尿痛等，应及早来医院就诊，尽早将病变扼杀在摇篮中。（通讯员：简文杨、戴希安 图：医院提供）
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