何为主动脉夹层？
主动脉夹层是一种相对少见但极为严重的疾病，医学上将其定义为主动脉腔内的血液通过内膜的破口进人主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离的严重心血管急、危、重症。
正常的人体动脉血管由3层结构组成，内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。主动脉夹层时血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离。
急性主动脉夹层在一般人群中的发病率估计为2.6/100,000人年至3.5/100,000人年。其猝死率达20%，而住院期间死亡率也达30%。主动脉夹层发病急骤，进展迅速，临床误诊率和漏诊率较高，危害很大，后果严重。 症状及分型
主动脉夹层患者通常表现为重度尖锐或“撕裂”样的后胸部或背部疼痛(左锁骨下动脉远端的主动脉夹层)或前胸痛(升主动脉夹层)。疼痛可放射至胸部或腹部的任何部位。它可以单独发生，或伴随晕厥、脑血管意外、心肌梗死、心力衰竭或其他临床症状或体征。
现 在有两个不同的解剖系统可用于主动脉夹层的分型，分别是DeBakey分型系统和Daily(Stanford)分型系统。Stanford分型系统应用 更为广泛。在这种分型系统中，涉及升主动脉的夹层，无论在什么部位发生初始的内膜撕裂，均为A型，所有其他夹层均归为B型。相比之下，DeBakey系统 分型是基于夹层的起点，1型源于升主动脉并至少扩展至主动脉弓，2型源于升主动脉且局限于升主动脉；3型源于降主动脉并向近端或远端扩展。
主动脉夹层相关病史及危险因素
1）结构异常：二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉环扩张
2）结缔组织病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征
3）高血压
4）妊娠
5）梅毒
6）精制可卡因的使用
7）医源性：心脏导管术、心脏外科手术、主动脉内球囊反搏
8）血管炎：巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎
9）创伤
10）其他遗传疾病：成人多囊肾病、成骨不全、高胱氨酸尿症、家族性高胆固醇血症、Turner综合征 辅助检查
确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA）。其他一些检查对诊断有一定的帮助。
一、胸片
普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。
二、主动脉CTA
是 目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供 主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。
三、主动脉MRA
对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。
四、数字剪影血管造影（DSA）
目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位，但已基本上为CTA所取代。因为是有创检查且需使用含碘造影剂，目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。
五、超声检查
其 优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。但 同时也受患者的肥胖等情况限定，经胸超声随简单易行，其敏感性和特异性均不如经食管超声，但经食道超声可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等，反而可能 加重病情，因此往往需要在麻醉下进行。血管腔内超声是近年发展起来的诊断项目，可清楚显示主动脉腔内的三维结构，诊断真确性无疑高于传统超声，但因其为血 管内操作，主要应用于微创介入治疗时对夹层破口和残留内漏的判断上。 治疗方法
治疗方法的选择上，累及升主动脉的急性夹层被考虑为外科急症。内科药物保守治疗1周内病死率高达50%?90%；而通过外科手术治疗3年和5年生存率分别可以达到75%和73%。相比之下，局限于降主动脉的夹层可予内科治疗，单独药物治疗3年生存率达到78%，若患者被证实夹层发生进展，伴有终末器官缺血或持续出血流入胸膜腔或腹膜后间隙，预后则很差，住院死亡风险超过50%。
因 此，对于Standford A型的主动脉夹层，外科手术治疗的效果明显优于药物治疗。对于Standford A型患者，无论是急性期或慢性期均应采取以外科手术为主的综合治疗。对于没有严重并发症的Standford B型采用积极的内科药物治疗。一旦出现破裂预兆、重要脏器灌注不良表现、内科药物治疗难以控制的高血压或疼痛等并发症，多采用主动脉腔内隔绝术或外科开放 性主动脉人工血管替换术，而已很少采用死亡率很高的外科开窗术。
2001 年欧洲心脏病学会（ESC）公布世界上首个有关主动脉疾病的指南——《主动脉夹层的诊断和治疗》，这也是最早关于主动脉疾病的文件，2014年ESC对此指南进行了更新。
一、主动脉夹层是什么东东？
主动脉夹层(aortic dissection，AD)是由于主动脉内膜撕裂后，腔内血液从内膜破裂口进入主动脉中膜，而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离，造成真假两腔的严重心血管急、危、重症，又称主动脉壁内动脉瘤或主动脉分离、主动脉夹层血肿。
主动脉夹层起病急，进展快，是一种非常凶险的疾病，病死率极高，如未及时诊治，患者发病48 h内，病死率以每小时增加1%的速度增长，一周时达到70%，三个月可高达90%。
发病率男性高于女性，随着年龄增长而增加。女性预后不良，主要原因为症状不典型发现较晚。AD相关的最常见危险因素是高血压(65%~75%的患者发现有高血压并且控制不良)。
二、主动脉夹层如何分期与分型？
主动脉夹层根据时间可分为急性（≤14天）、亚急性（15~90天）和慢性（＞90天）。
针对AD的分型，目前临床上应用比较多的是Stanford（Stanford A和Stanford B)和DeBakey（DeBakey I，DeBakeyⅡ，DeBakeyⅢ）两种分型方法，Stanford分型在临床实践中较为实用的，分型的依据为是否累及升主动脉，即Stanford A型：累及升主动脉的夹层；Stanford B型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。
三、主动脉夹层有何临床表现与并发症？
胸痛是急性AD最常见的症状。
突然发生的严重胸痛和/或后背痛是最典型的表现，疼痛的突然发生最特异。
A型最常见的症状是前胸痛，B型最常见背痛和腹痛。A型AD出现任何形式的脉搏缺失达30％，B型AD为15％，少见下肢缺血。
AD临床表现和并发症见表1。
四、如何诊断主动脉夹层？
主动脉夹层属于急性主动脉综合征范畴，急性主动脉综合征系指累及主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，还包括主动脉壁内血肿（IMH）、主动脉穿透性溃疡（PAU）、医源性或创伤性主动脉夹层以及主动脉瘤破裂。
就诊断而言，2014年ESC新指南提出如下建议：
（1）对于所有疑似急性主动脉综合征患者，推荐根据患者病史、症状及临床检查评估其疾病验前概率（Ⅰ，B）；
（2）对于疑似急性主动脉综合征的患者，推荐根据其疾病验前概率，解读其实验室检查结果（Ⅱa，C）；
（3）在临床低度可能的主动脉夹层患者，D- 二聚体阴性可以认为排除夹层（Ⅱ a，B）。
（4）在临床中度可能的主动脉夹层患者，D- 二聚体阳性则应该考虑行进一步检查（Ⅱ a， B）；
（5）在临床高度可能的主动脉夹层患者，D- 二聚体检查无额外意义，不建议常规检查（Ⅲ，C）；D- 二聚体增加提示患主动脉夹层风险增加。
（6）推荐使用TTE 作为急性主动脉综合征影像学检查的首选方法（Ⅰ，C）；
（7）对于疑似急性主动脉综合征且病情不稳定的患者，推荐使用TOE 及CT 诊断（Ⅰ，C）；
（8）对于疑似急性主动脉综合征且病情稳定的患者，推荐CT、MRI（Ⅰ，C）及TOE（Ⅱa，C）检查；
（9）对于检查结果阴性但依然疑似急性主动脉综合征的患者，推荐使用CT 或MRI 再次检查（Ⅰ，C）；
（10）若患者急性主动脉综合征验前概率较低，可考虑胸片检查（Ⅱb，C）；
（11）对于已接受药物治疗的非复杂型B 型主动脉夹层，推荐治疗后早期再行CT 或MRI 检查（Ⅰ，C）。
诊断或排除主动脉夹层需结合患者的验前概率、实验室检查结果（表2）及影像学检查（表3）。
五、如何治疗主动脉夹层？
2014年ESC指南提供了急性主动脉夹层的诊疗流程图（图3），推荐A 型主动脉夹层主要采用手术治疗，B 型主动脉夹层主要推荐腔内治疗，具体如下：
（1）对于所有主动脉夹层患者，推荐使用药物缓解疼痛、控制血压（Ⅰ，C）；
（2）A 型主动脉夹层患者，推荐急诊手术（Ⅰ，B）；
（3）A 型主动脉夹层伴器官低灌注，推荐采用杂交手术方案（Ⅱa，B）；
（4）非复杂型B 型主动脉夹层，推荐优先考虑药物治疗（Ⅰ，C）；
（5）非复杂B 型主动脉夹层，也可考虑胸主动脉腔内修复术治疗（Ⅱa，B）；
（6）复杂B 型主动脉夹层，推荐胸主动脉腔内修复术治疗（Ⅰ，C）；
（7）复杂B 型主动脉夹层，也可考虑手术治疗（Ⅱb，C）。
对于慢性主动脉夹层，指南建议：
（1）推荐采用CT 造影或MRI 确诊慢性主动脉夹层（Ⅰ，C）；
（2）为了尽快发现夹层并发症，早期应密切影像学监测（Ⅰ，C）；
（3）对于无症状的慢性升主动脉夹层患者，可考虑择期手术（Ⅱa，C）；
（4）慢性主动脉夹层患者，应控制其血压＜130/80 mm Hg（Ⅰ，C）；
（5）对于复杂B 型主动脉夹层（主动脉直径＞60mm，每年增长>10mm，严重缺血，再发疼痛），推荐手术治疗或胸主动脉腔内修复术（Ⅰ，C）。
2014ESC指南对主动脉夹层血压控制目标与2010ACCF/AHA 指南一致，建议应用静脉内β 受体阻滞剂，收缩压控制目标仍是100~120 mmHg。
不过2010 年ACCF/AHA 则更加具体，对心率控制目标和具体药物有明确描述“如果没有禁忌证，应给予静脉内β受体阻滞剂治疗，并逐步调整到≤ 60 次/ 分的目标心率。如果患者有使用β 受体阻滞剂的明确禁忌证，应采用非二氢吡啶类钙拮抗剂控制心率”。
关于主动脉夹层，你还可以参考以下指南：
1、2014ESC主动脉疾病诊断和治疗指南
制定者：欧洲心脏病学会
2、2015 ACEP临床决策：成人疑似急性非创伤性胸主动脉夹层的评估和管理
制定者：美国急诊医师学会
3、2008 主动脉夹层腔内治疗指南
制定者：中华医学会外科学分会
4、2011 ACR 关于急性胸痛 - 疑似主动脉夹层动脉瘤的合适标准
制定者：美国放射学会
5、2007 FMSD 主动脉瘤和夹层指南
制定者：芬兰医学会
6、2001 ESC主动脉夹层诊疗指南
制定者：欧洲心脏病学会
