皮肌炎(一种自身免疫性疾病)常被误诊为普通皮炎,但进展迅猛且致死率高。老年人因及时识别症状、配合多学科诊疗及肿瘤筛查,可显著提高生存率。以下是关键信息整理:
⚠️ 一、为何误诊率高?——症状极具迷惑性
皮肤表现易混淆
初期常见手部红斑、面部紫红斑(易误诊为湿疹、日光性皮炎或红斑狼疮)12。
特征性表现:Gottron丘疹/征(关节伸侧紫红色丘疹或斑块)、"V字征"(前胸红斑)、"披肩征"(肩颈部红斑)等1。
多系统症状误导分诊
肌肉无力(抬臂、爬楼梯困难)、咳嗽/呼吸困难(间质性肺病)、吞咽困难等,患者常分散就诊于皮肤科、呼吸科、神经内科等23。
⚠️ 二、为何进展迅猛?——两大致命并发症
间质性肺病(ILD)
21%-74%患者会出现ILD,可导致急性呼吸衰竭,部分患者即使肺移植仍无法挽救123。
症状:咳嗽、呼吸困难、低氧血症,病情恶化时数日内危及生命。
合并恶性肿瘤
约1/3患者伴发癌症(如肺癌、卵巢癌、淋巴瘤),高发于确诊皮肌炎时及1年内13。
部分病例中,皮肌炎是恶性肿瘤的早期信号3。
🛡️ 三、如何"捡回一命"?——关键诊疗策略
及早确诊与分型
经典型(皮肤+肌肉症状)与 无肌病型(仅皮肤症状)需不同治疗方案1。
确诊依赖:肌酶检测、肌电图、肌肉/皮肤活检、抗MDA5抗体筛查(预测急进性肺病)2。
2